Что такое пароксизмальная гемоглобинурия, как проявляется, какое лечение?

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - это редкое кроветворное заболевание, характеризующееся разрушением эритроцитов в крови из-за дефицита белка, который защищает их от иммунной атаки.

1. Проявления: 
- Анаемия: из-за разрушения эритроцитов человек становится бледным, усталым, слабым.
- Тромбозы: из-за повышенной склонности крови к свертыванию, пациенты с ПНГ подвержены риску образования тромбов, что может привести к серьезным осложнениям.
- Желтуха: из-за большого количества разрушенных эритроцитов, печень не справляется с обработкой билирубина, что приводит к появлению желтого оттенка кожи и глаз.

2. Лечение:
- Трансфузии: для восполнения уровня красных кровяных клеток в организме проводятся периодические трансфузии крови или эритроцитов.
- Иммуносупрессивная терапия: применяется для подавления иммунной системы и предотвращения разрушения собственных эритроцитов.
- Терапия моноклональными антителами: недавно были разработаны и успешно применяются препараты, которые блокируют комплементарную систему, ответственную за разрушение эритроцитов, что приводит к заметному улучшению состояния пациентов с ПНГ.